Linfangioleiomiomatosis

La linfangioleiomiomatosis, comúnmente conocida como LAM, es una enfermedad pulmonar rara que afecta casi exclusivamente a las mujeres, habitualmente durante la edad fértil. Las personas que padecen LAM tienen un tipo infrecuente de célula muscular que prolifera en los tejidos de los pulmones. Aunque estas células no se consideran cancerosas, proliferan de modo incontrolable en los pulmones. Estas células musculares pueden bloquear los vasos linfáticos, los vasos sanguíneos y las vías respiratorias e impedir que los pulmones suministren oxigeno al resto del organismo.
¿Cuáles son los síntomas de la LAM?

Los síntomas iniciales de la LAM son parecidos a los de otras enfermedades pulmonares. Los síntomas comprenden:
Dificultad para respirar durante la actividad física
Tos
Dolor torácico
Colapso pulmonar
Tos con pequeñas cantidades de sangre
¿Cómo evoluciona la LAM?

La LAM evoluciona a un ritmo diferente en diferentes pacientes, de manera que aunque sabemos que la función pulmonar de un paciente empeorará con el tiempo, no podemos predecir con qué rapidez sucederá. Generalmente, la LAM "evoluciona lentamente", lo que significa que empeorará lentamente con el tiempo. A medida que la enfermedad avanza, puede producirse una mayor proliferación de células musculares por todo el pulmón y una filtración reiterada de líquido en la cavidad torácica (derrames pleurales). El bloqueo del tejido pulmonar puede provocar la formación de pequeños sacos (quistes) y el pulmón adquiere el aspecto de "panal" en las imágenes del tórax. Los quistes que se encuentran cerca de la superficie de los pulmones o en la misma superficie pueden romperse. Cuando se filtra aire de los pulmones a la cavidad torácica, el pulmón o parte del pulmón puede colapsarse. En algunos casos puede auto repararse y vuelve a expandirse.
¿Cómo se diagnostica la LAM?

Existe una serie de pruebas que el médico puede realizar para establecer el diagnóstico de LAM y comprobar su evolución. Estas pruebas comprenden:
Las radiografías de tórax pueden diagnosticar un pulmón colapsado (neumotórax) o la presencia de líquido en la cavidad torácica (derrame pleural). Con frecuencia, una radiografía de tórax habitual no puede detectar los quistes pulmonares cuando son pequeños.
Las pruebas de la función pulmonar pueden ayudar a poner de manifiesto cuánto ha afectado la LAM a la función pulmonar. 
La tomografía computarizada (TC) proporciona múltiples imágenes bidimensionales del interior de los pulmones y el tórax. Se considera el estudio de imagen más útil para el diagnóstico de LAM. Una TC del tórax puede revelar la presencia de quistes en los pulmones. Una TC del abdomen revelará si una persona con LAM tiene un angiomiolipoma.