Linfangioleiomiomatosis 2

Tratamiento de LAM

Si bien actualmente no hay cura o tratamiento eficaz para linfangioleiomiomatosis (LAM), se están realizando investigaciones y estudios clínicos para encontrar tratamientos para detener o retrasar el desarrollo de la enfermedad. También hay una serie de tratamientos que pueden aliviar los síntomas o prevenir las complicaciones de la enfermedad.
Dado que LAM suele presentarse en mujeres jóvenes y puede exacerbarse con la toma de estrógenos y durante el embarazo, vienen usándose terapias antiestrógenos desde hace años. El uso de tamoxifeno y medroxiprogesterona no han demostrado hasta la fecha ser cuantitativamente efectivos.
En sólo 10 años, LAM Foundation ha reportado grandes avances, incluida la determinación de la base genética de la enfermedad. Estos esfuerzos de investigación han dado lugar a decenas de estudios de la enfermedad. Actualmente se está llevando a cabo un ensayo denominado Miles Trial que consiste en el uso de un fármaco llamado Rapamicina .esperándose los primeros resultados para mediados del año 2009.
Hay varias corrientes que consideran tratamientos paliativos. Es decir, que no tratan los mecanismos de acción de la enfermedad, pero tratan de aliviar los síntomas o prevenir complicaciones adicionales de la misma. . La respuesta al tratamiento varía de paciente a paciente. Tratamientos potenciales incluyen:
Medicamentos (por ejemplo, los diuréticos, la terapia hormonal, los broncodilatadores que relajan los sculos alrededor de las vías respiratorias)
La terapia de oxígeno - como la capacidad pulmonar disminuye puede ser necesario su uso.
Procedimientos para tratar complicaciones tales como neumotórax, quilotórax y angiomiolipomas.
El trasplante de pulmón - un procedimiento para sustituir a uno o ambos pulmones, esto debe ser considerado como un último recurso, debido al riesgo que implica.
Se deben considerar:
Abandonar el hábito tabáquico
Evitar tratamientos que contengan estrógenos (anticonceptivos y terapia de reemplazo hormonal)
Evaluar y considerar tratamiento para osteoporosis.
Vacunación contra la gripe y neumococo
Rehabilitación cardio- respiratoria y muscular periférica.
Papel de las hormonas

Dado que la enfermedad se produce casi exclusivamente en mujeres en edad reproductiva, los investigadores creen que los estrógenos podrían participar en el crecimiento anormal de células musculares que caracteriza a la enfermedad. Aunque no hay ninguna prueba directa de que existe una relación entre los estrógenos y la LAM, el tratamiento se ha centrado en la reducción de la producción o los efectos de los estrógenos. . Además, los médicos creen que el embarazo puede acelerar la progresión de la LAM. Mujer con LAM se le insta a consultar con su facultativo antes de decidir un embarazo.